Тромбоцитопеническая пурпура: что это такое и как с ней бороться

Тромбоцитопеническая пурпура — редкое, но серьезное заболевание, связанное с недостатком тромбоцитов в крови. Это может вызвать геморрагические проявления и осложнения. В статье рассмотрим причины, симптомы, диагностику и лечение тромбоцитопенической пурпуры. Понимание этой патологии важно как для медиков, так и для пациентов, чтобы вовремя распознать симптомы и обратиться за помощью.

Характеристика заболевания

Болезнь Верльгофа – что это за заболевание? Это гематологическое расстройство, характеризующееся снижением числа тромбоцитов в крови. Люди, у которых диагностирована эта болезнь, часто сталкиваются с повышенной склонностью к кровотечениям, а также могут испытывать симптомы геморрагического синдрома.

При тромбоцитопенической пурпуре уровень тромбоцитов значительно снижен и обычно составляет около 150×10^9 л, в то время как количество мегакариоцитов в костном мозге остается в пределах нормы. В настоящее время данное заболевание считается довольно распространенным и чаще всего встречается у женщин.

Тромбоцитопения часто выявляется у пациентов, страдающих от ускоренного разрушения тромбоцитов. Лечение подбирается в зависимости от степени тяжести заболевания и уровня тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой заболевание, характеризующееся снижением уровня тромбоцитов в крови, что может привести к повышенной склонности к кровотечениям. Врачи отмечают, что это состояние может быть как первичным, так и вторичным, возникая на фоне других заболеваний или после воздействия определенных медикаментов. Симптомы включают появление синяков, кровотечения из носа и десен, а также мелкие красные точки на коже. Важно, чтобы пациенты своевременно обращались за медицинской помощью, так как ранняя диагностика и лечение могут существенно улучшить прогноз. Врачи подчеркивают, что подход к терапии должен быть индивидуальным и учитывать причины заболевания, что позволяет эффективно управлять состоянием пациента и минимизировать риск осложнений.

Тромбоцитопеническая пурпура

Симптоматика

У детей и взрослых заболевание проявляется схожими симптомами. Поскольку оно не имеет ярко выраженных признаков, для точной диагностики необходимо провести общий анализ крови и мочи, а также пройти дополнительные обследования.

К основным признакам тромбоцитопении относятся:

• появление на коже гематом различного размера; синяки могут возникать не только в результате травм, но и совершенно неожиданно, без видимых причин;
• частые носовые кровотечения;
• точечные кровоизлияния в верхних слоях кожи и периодические – в слизистых оболочках глаз;
• частые головокружения;
• повышенная склонность к кровоточивости десен при чистке зубов;
• периодическое наличие сгустков крови в моче и кале, а также в рвотных массах;
• увеличение селезенки (что наблюдается при аутоиммунной форме заболевания);
• нарушение функции почек, которое может развиться в запущенных случаях.

Если тромбоцитопения наблюдается у ребенка, существует высокая вероятность увеличения лимфоузлов и появления болезненности при пальпации.

Аспект	Описание	Важные моменты
Что это?	Тромбоцитопеническая пурпура (ТП) – это группа заболеваний, характеризующихся снижением количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопенией), что приводит к повышенной кровоточивости.	Не является раком. Может быть острой или хронической.
Причины	Иммунная ТП (ИТП): Аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует и разрушает собственные тромбоциты. Неиммунная ТП: Может быть вызвана лекарствами, инфекциями, заболеваниями костного мозга, наследственными факторами.	ИТП – наиболее распространенная форма. Причины не всегда ясны.
Симптомы	Кожные проявления: Петехии (мелкие точечные кровоизлияния), пурпура (более крупные синяки), экхимозы (обширные кровоподтеки). Кровотечения: Носовые, десневые, из желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей, обильные менструации. Другие: Усталость, слабость.	Выраженность симптомов зависит от степени тромбоцитопении. Опасны внутренние кровотечения.
Диагностика	Общий анализ крови: Выявляет снижение количества тромбоцитов. Мазок периферической крови: Оценка морфологии тромбоцитов. Исключение других причин: Анализы на инфекции, аутоиммунные заболевания, биопсия костного мозга (при необходимости).	Важно исключить другие заболевания, вызывающие тромбоцитопению.
Лечение	ИТП: Кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), спленэктомия (удаление селезенки), агонисты рецепторов тромбопоэтина, иммунодепрессанты. Неиммунная ТП: Лечение основного заболевания или отмена провоцирующего фактора.	Лечение подбирается индивидуально. Цель – повысить количество тромбоцитов и предотвратить кровотечения.
Прогноз	ИТП: У большинства детей наступает спонтанная ремиссия. У взрослых часто хроническое течение. Неиммунная ТП: Зависит от причины и эффективности ее лечения.	При адекватном лечении прогноз обычно благоприятный.

Классификация и формы

В международной практике медицины тромбоцитопеническая пурпура делится на несколько категорий в зависимости от причин, вызвавших заболевание, и клинической картины.

Классификация по течению и продолжительности болезни:

• Острая форма. Чаще всего встречается у детей до 8 лет. Обострение проходит, когда уровень тромбоцитов восстанавливается до нормальных значений (обычно на это уходит около полугода). При этой форме рецидивы наблюдаются крайне редко, и чаще всего происходит полное выздоровление.
• Хроническая форма. Обычно диагностируется у взрослых, продолжительность болезни превышает 6 месяцев.
• Рецидивирующая форма. Уровень тромбоцитов у пациента периодически нормализуется, а затем снова снижается в зависимости от состояния здоровья.

Кроме того, заболевание классифицируется по механизму его возникновения. После проведения необходимых исследований врачи могут установить точный диагноз:

1. Идиопатическая форма. Она известна как болезнь Верльгофа и возникает без очевидных причин (выявить их практически невозможно).
2. Изоиммунная форма. Развивается при частых переливаниях крови.
3. Трансиммунная форма. Появляется у плода в утробе матери, передается через антитромбоцитарные антитела. Обычно уровень тромбоцитов значительно снижается только в первый месяц жизни, после чего восстанавливается.
4. Гетероиммунная форма. Антигенная структура тромбоцитов изменяется под воздействием чуждых агентов. Эта форма может развиться из-за некоторых вирусных инфекций или в результате приема медикаментов. Если заболевание продолжается более 6 месяцев, оно переходит в аутоиммунную форму.
5. Аутоиммунная форма. Возникает как следствие различных внутренних заболеваний, например, после системной красной волчанки.

Отдельно выделяется тромботическая пурпура. Эта форма болезни всегда протекает в тяжелой форме и имеет неблагоприятный прогноз для пациента. Чаще всего она развивается у людей в возрасте от 30 до 40 лет.

Характерной особенностью тромботической пурпуры является то, что поврежденные тромбоциты начинают слипаться, что приводит к закупорке сосудов и может вызвать ишемию внутренних органов. В первую очередь страдают легкие, почки, сердце и мозг.

Острая форма заболевания быстро прогрессирует, и у пациента возникают обильные кровотечения, лихорадка, тремор, судороги и нарушения зрения.

Все эти симптомы в совокупности могут привести к коме. Согласно статистике, такая форма болезни в 60% случаев заканчивается летальным исходом.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Стадии патологии

Степень выраженности симптомов может варьироваться в зависимости от того, насколько сильно понизился уровень тромбоцитов. В зависимости от этого показателя выделяют различные стадии заболевания:

1. Легкая. На этой стадии уровень тромбоцитов снижен незначительно. Из-за отсутствия ярко выраженных симптомов пациент может даже не подозревать о наличии болезни. Единственным признаком, который может указывать на патологию, являются периодические кровотечения.
2. Средняя. На этом этапе у пациента начинают появляться высыпания по всему телу, которые могут также возникать на слизистых оболочках.
3. Тяжелая. Высыпания охватывают значительную часть тела, и может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение.

Основные причины заболевания

Несмотря на множество клинических исследований и анализ различных факторов, ведущие специалисты до сих пор не могут точно определить патогенез пурпуры. В приблизительно 45% случаев врачи не способны установить причины, вызывающие это заболевание.

На сегодняшний день большинство экспертов полагает, что тромбоцитопения возникает под воздействием следующих факторов:

• нарушения в работе кровеносной системы;
• образование новообразований доброкачественного и злокачественного характера в костном мозге;
• наследственная предрасположенность;
• постоянные стрессы и эмоциональное напряжение;
• серьезные обморожения;
• операции по восстановлению капилляров;
• воздействие ультрафиолетового излучения;
• физические травмы;
• лучевая болезнь;
• длительное применение определенных медикаментов, особенно негативно сказываются антибиотики и препараты на основе эстрогенов.

В группу риска входят пациенты, перенесшие такие заболевания, как:

• коклюш;
• ветряная оспа;
• коревая краснуха;
• инфекционный мононуклеоз;
• грипп.

Вероятность развития заболевания возрастает у людей с дисфункцией селезенки и у тех, кто страдает от замедленного синтеза серотонина.

Иммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, ИТП). Часть 2

Диагностика

При установлении диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура необходимо провести дифференциальную диагностику с рядом заболеваний крови, таких как инфекционный мононуклеоз, лейкоз, микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка, тромбоцитопения, вызванная приемом медикаментов, и другие.

В обследование включаются следующие диагностические процедуры:

• общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
• выявление антитромбоцитарных антител в крови и проба Кумбса;
• пункция костного мозга;
• определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), протромбинового времени и уровня фибриногена;
• биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);
• реакция Вассермана, а также определение антител к вирусу Эпштейна-Барр и парвовирусу.

Диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» ставится при отсутствии клинических признаков, указывающих на наличие онкологических заболеваний крови или системных патологий. Тромбоцитопения, как правило, не сопровождается снижением уровня эритроцитов и лейкоцитов.

Какое лечение применяется

Если у человека произошел сбой в работе иммунной системы и у него выявлена тромбоцитопеническая пурпура, крайне важно начать лечение как можно быстрее, чтобы избежать перехода болезни на более серьезную стадию.

В медицинской практике бывают случаи, когда заболевание протекает в легкой форме. При этом наблюдаются незначительные кровотечения и умеренное снижение уровня тромбоцитов. В таких ситуациях лечение, как правило, не требуется. Основная задача пациента на этом этапе — предотвратить дальнейшее развитие болезни.

Если у пациента диагностирована средняя или тяжелая форма тромбоцитопении, ему назначают лекарства из определенных фармакологических групп.

Кроме того, лечение может включать такие методы, как:

1. Плазмаферез. Эта процедура помогает удалить из крови избыточное количество антител.
2. Переливание эритроцитов и плазмы (особенно эффективно при значительной потере крови).
3. В случаях, когда болезнь плохо поддается терапии, может быть рекомендовано удаление селезенки.

Каждый из этих методов имеет свои плюсы и минусы. Выбор способа лечения должен осуществляться врачом с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Следует подчеркнуть, что на начальном этапе лечение заболевания проводится исключительно в стационаре. Для быстрого выздоровления пациенту необходимо соблюдать постельный режим и следовать рекомендациям врача.

Медикаментозная терапия

• В общей дозе — преднизолон назначается в количестве 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, после чего дозу постепенно уменьшают до полного прекращения приема. Повторный курс может быть проведен через месяц.
• В высоких дозах — преднизолон принимается в дозе 4-8 мг/кг в сутки в течение недели, либо метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки с последующей быстрой отменой препарата. Повторный курс назначается через неделю.
• «Пульс-терапия» гидрокортизоном — 0,5 мг/кг в сутки, курс длится 4 дня с интервалом в 28 дней (всего 6 циклов).

Метилпреднизолон вводится внутривенно в дозе 10-30 мг/кг в сутки на срок от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.

При длительном применении и в зависимости от индивидуальных особенностей пациента могут возникать побочные эффекты от глюкокортикоидов: повышение уровня глюкозы в крови, снижение уровня калия, язвы желудка, ослабление иммунной системы, повышение артериального давления, задержка роста.

2.Иммуноглобулины для внутривенного введения:

• Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
• Интраглобин Ф;
• Октагам;
• Сандоглобулин;
• Веноглобулин и другие.

При остром течении заболевания иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в дальнейшем назначается единичная доза препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.

На фоне применения иммуноглобулинов могут возникнуть головные боли, аллергические реакции, повышение температуры тела до высоких значений и озноб. Для снижения выраженности побочных эффектов рекомендуется принимать Парацетамол и Димедрол внутрь, а также Дексаметазон внутривенно.

3.Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры, если лечение глюкокортикоидами не дало результата. Интерферон-альфа вводится подкожно или внутримышечно в дозе 2х10^6 ЕД три раза в неделю в течение месяца, через день.

Во время лечения интерфероном могут проявляться симптомы, напоминающие грипп (повышение температуры, озноб, мышечные боли, головная боль), а также признаки токсического воздействия на печень. У подростков могут наблюдаться симптомы депрессии. Применение парацетамола перед началом терапии помогает снизить выраженность гриппоподобных симптомов.

4.Алкалоиды розового барвинка.
Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, один раз в неделю.
Важно помнить о риске некроза тканей при подкожном введении алкалоидов розового барвинка. Также возможно нарушение нервной проводимости и появление очагов облысения (алопеции).

5.Даназол.
Препарат принимается внутрь в дозе 10-20 мг/кг в сутки, разделенной на 3 приема, курс лечения составляет 3 месяца.
Даназол может оказывать токсическое воздействие на печень, а также приводить к увеличению веса и избыточному оволосению (гирсутизму).

6.Циклофосфан.
Назначается внутрь в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект обычно проявляется через 7-10 дней.
Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени и может вызывать увеличение веса и алопецию. У некоторых пациентов может развиться геморрагический цистит.

7.Азатиоприн.
Принимается в дозе 200-400 мг в сутки на протяжении от 3 месяцев до полугода, после завершения лечения необходима поддерживающая терапия.
На фоне приема препарата пациенты могут испытывать тошноту, снижение аппетита и рвоту.

Помощь лечебного питания

При тромбоцитопении не требуется следовать строгой диете. Ключевым аспектом является правильное питание, которое должно быть сбалансированным. Пища, которую человек употребляет, должна легко усваиваться и обеспечивать организм необходимыми витаминами и микроэлементами.

Многие врачи рекомендуют своим пациентам увеличивать потребление продуктов, способствующих разжижению крови и предотвращающих образование тромбов.

Важно исключить из рациона острые и горячие блюда, так как они могут повредить слизистую желудка.

Для того чтобы тромбоцитопения не усугублялась и состояние улучшалось, следует включить в рацион:

• гречневую и овсяную кашу;
• кукурузу;
• говяжью печень;
• пророщенную пшеницу;
• овощи и фрукты;
• орехи.

Рекомендуется полностью отказаться от жирной, копченой и соленой пищи.

Народные методы лечения

Многие люди продолжают отдавать предпочтение домашним методам лечения, полагая, что они более безопасны. Однако врачи предупреждают, что полностью избавиться от пурпуры только с помощью народных средств не получится; их следует рассматривать лишь как дополнение к основному лечению медикаментами.

Наиболее эффективными являются:

• Отвар коры калины. Для его приготовления нужно взять 2 столовые ложки сухой коры, залить их 300 мл кипящей воды и оставить на медленном огне. После закипания отвар следует выключить и дать настояться в течение 2 часов. Рекомендуется принимать по 50 мл трижды в день.
• Порошок из кунжута. Для этого необходимо измельчить небольшую горсть семян и употреблять полученный порошок по столовой ложке три раза в день, запивая большим количеством воды.
• Настойка из барбариса. Для ее приготовления 20 г измельченных листьев барбариса заливают 250 мл воды и помещают в темное место на 2 недели, периодически взбалтывая. По истечении этого времени настойка будет готова, и ее следует принимать по 5 мл трижды в день.

Возможные осложнения

Каковы бы ни были причины тромбоцитопении, это состояние представляет собой серьезную угрозу. Без своевременного вмешательства существует риск возникновения кровоизлияния в мозг. Инсульт при тромбоцитопении может произойти совершенно неожиданно, без каких-либо предшествующих симптомов.

Если у пациента наблюдаются сильные кровотечения, через несколько месяцев может быть диагностирована анемия или малокровие. У детей младше 10 лет это заболевание часто приводит к стоматиту и гингивиту.

На сегодняшний день тромбоцитопения хорошо поддается лечению, и летальный исход наблюдается лишь у 20% пациентов. Тем не менее, при первых признаках заболевания необходимо незамедлительно обратиться к врачу и пройти полное обследование.

Сайт предоставляет информацию исключительно для ознакомительных целей. Диагностику и лечение заболеваний следует проводить под контролем квалифицированного специалиста. У всех медикаментов есть противопоказания. Консультация врача обязательна!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с уменьшением количества тромбоцитов ( тромбоцитопенией).

Как правило, тромбоцитопеническая пурпура впервые проявляется у детей в возрасте от 2 до 6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых это заболевание встречается реже и чаще затрагивает женщин.

Для данного состояния характерно снижение уровня тромбоцитов в сыворотке крови ниже 100 х 10^9 /л при достаточном их образовании в костном мозге, а также наличие антител на поверхности тромбоцитов и в крови, которые способствуют их разрушению.

В зависимости от продолжительности и характера течения заболевания выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.

Острая форма характеризуется повышением уровня тромбоцитов в крови выше 150 х 10^9 /л в течение 6 месяцев с момента начала заболевания, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) в дальнейшем. Если восстановление уровня тромбоцитов занимает более 6 месяцев, ставится диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после восстановления наблюдается рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Cимптомы

При данном заболевании наблюдается образование пятнистой сыпи, напоминающей синяки, на коже, а также кровоизлияний на слизистых оболочках. Элементы сыпи могут варьироваться по размеру, выглядят как синяки, не вызывают боли при нажатии, располагаются асимметрично и могут возникать без каких-либо травм, чаще всего ночью. Цвет высыпаний может быть разнообразным — от синеватого до желтоватого.

Кровоизлияния могут наблюдаться не только на слизистых рта и миндалин, но также в барабанной перепонке, стекловидном теле, склере и глазном дне. В редких случаях возможно кровоизлияние в головной мозг, что значительно ухудшает состояние пациента. Это может сопровождаться головокружением, головной болью, а также кровотечениями в других органах.

Когда уровень тромбоцитов падает ниже 50х10^9/л, могут возникать носовые и десневые кровотечения, которые особенно опасны при удалении зубов. Кровотечение начинается сразу и, как правило, не возобновляется после остановки. У девочек-подростков с тромбоцитопенической пурпурой маточные кровотечения во время менструации представляют собой особую опасность.

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) чаще всего проявляется у детей в возрасте от 2 до 8 лет. Риск развития этого заболевания одинаков для мальчиков и девочек. Обычно ИТП начинается остро после перенесенных инфекций, таких как инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекции или ветряная оспа, а также после вакцинации или травм. Заболевание имеет выраженную сезонность, чаще всего его случаи фиксируются весной.

У детей младше 2 лет наблюдается инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание также начинается остро, но без предшествующих инфекций и протекает очень тяжело: уровень тромбоцитов может снижаться до менее 20х10^9/л, лечение оказывается неэффективным, и существует высокий риск перехода в хроническую форму.

Клинические проявления ИТП зависят от количества тромбоцитов в крови. В начале заболевания на коже появляются пятнистые высыпания и незначительные кровоизлияния на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов ниже 50х10^9/л могут возникать различные виды кровотечений, включая носовые, желудочно-кишечные, маточные и почечные. Наиболее заметными являются крупные синяки в местах ушибов, а также гематомы, возникающие при внутримышечных инъекциях. Увеличение селезенки также является характерным признаком. В общем анализе крови отмечается тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение числа эозинофилов) и анемия (снижение уровня гемоглобина).

Лечение

Если у пациента отсутствует кровотечение из слизистых оболочек, синяки при ушибах имеют умеренный характер, а уровень тромбоцитов в крови составляет не менее 35х10^9/л, то, как правило, лечение не требуется. В таких случаях рекомендуется избегать потенциальных травм и отказаться от занятий контактными видами спорта, включая любые формы борьбы.

Терапия идиопатической тромбоцитопенической пурпуры сосредоточена на снижении выработки антитромбоцитарных антител и предотвращении их взаимодействия с тромбоцитами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Инфузия (вливание) тромбоцитов

Спленэктомия

Плазмаферез

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

I

Пурпура тромбоцитопеническая (purpura thrombocytopenica, лат. purpura — пурпурный цвет: тромбоцит[ы] (Тромбоциты) + греч. penia — бедность, синоним: болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Это геморрагический диатез, при котором наблюдается снижение количества тромбоцитов в крови при нормальном или повышенном уровне мегакариоцитов в костном мозге. Выделяют две формы: острую и хроническую тромбоцитопеническую пурпуру.

Острая тромбоцитопеническая пурпура чаще всего встречается у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Причины, вызывающие повышенное разрушение тромбоцитов, до конца не изучены. Основное внимание уделяется образованию в крови комплексов антиген-антитело, возникающих в ответ на вирусные инфекции.

Заболевание начинается внезапно. В 80—85% случаев перед клиническими проявлениями наблюдается период лихорадки, часто связанный с вирусными инфекциями, такими как краснуха, корь, ветряная оспа и грипп. Описаны случаи возникновения заболевания после вакцинации. Интервал от начала инфекции до появления пурпуры может варьироваться от 3 дней до 3 недель. Характерны высыпания различного размера, включая петехии, а также кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. Кровоизлияния в головной мозг могут возникать в первые две недели заболевания, особенно если имеются петехии на лице или кровоизлияния в слизистую оболочку рта и конъюнктиву. В 10—20% случаев наблюдается незначительное увеличение селезенки и печени. У 60% детей отмечается умеренная лимфаденопатия. В крови обычно фиксируется глубокая тромбоцитопения (менее 20 000 в 1 мкл), в 80% случаев — относительный лимфоцитоз, а в 20% — эозинофилия. При радиоизотопном исследовании выявляется резкое сокращение продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное увеличение их продукции сопровождается ростом числа мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм тромбоцитов.

Диагноз ставится на основе клинической картины. Иммунный характер заболевания подтверждается повышенным содержанием иммуноглобулина класса G (антител) на поверхности тромбоцитов.

Лечение проводится в условиях гематологического стационара. Назначают преднизолон в дозе 1—3 мг/кг на протяжении 3—4 недель. Глюкокортикоидные гормоны не влияют на продолжительность заболевания и обычно не изменяют уровень тромбоцитов, однако они помогают купировать геморрагический синдром и снижают риск кровоизлияний в головной мозг. Трансфузии тромбоцитов чаще всего оказываются неэффективными; переливание большого количества тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости.

Заболевание может длиться несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 месяца (максимум 6 месяцев). Выздоровление наблюдается у 80% пациентов, у остальных заболевание может перейти в хроническую форму. Смертность составляет около 1%. Рекомендуется избегать селэктомии в течение указанного срока, за исключением случаев, когда операция необходима по жизненным показаниям (некупируемый кризис при больших дозах преднизолона, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, указывающих на возможность кровоизлияния в головной мозг). Если тромбоцитопения сохраняется более 6 месяцев, можно предположить переход заболевания в хроническую форму.

Профилактика кровотечений включает ограничение подвижности в острый период болезни и исключение возможности травм. Противопоказан прием препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура чаще встречается у людей в возрасте 20—50 лет, реже у детей. Женщины страдают от этого заболевания в 3—4 раза чаще, чем мужчины.

Причины заболевания остаются неизвестными. Установлено, что тромбоцитопению вызывает антитромбоцитарный фактор, представляющий собой иммуноглобулин класса G, который взаимодействует с тромбоцитами как антитело. Этот фактор, связываясь с тромбоцитами, нарушает их функцию и способствует их разрушению в селезенке и печени. Повышенная кровоточивость при пурпуре тромбоцитопенической связана как с дефицитом тромбоцитов, так и с нарушением их функции под действием антител.

Болезнь развивается постепенно, реже остро, и может быть связана с различными провоцирующими факторами (вирусные или бактериальные инфекции, избыточная инсоляция, травмы). Тромбоцитопенический геморрагический синдром проявляется кожными симптомами (экхимозы, петехии, экстравазации на местах инъекций) и кровотечениями из слизистых оболочек. Геморрагии на лице, включая губы и конъюнктиву, являются серьезным признаком, указывающим на возможность кровоизлияния в головной мозг. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гематурия и кровохарканье встречаются реже. Увеличение селезенки не является характерным. При спленомегалии, даже незначительной, необходимо исключить симптоматический характер тромбоцитопении. В редких случаях количество тромбоцитов может нормализоваться самостоятельно.

В крови фиксируется тромбоцитопения различной степени (обычно количество тромбоцитов не превышает 75 000 в 1 мкл), часто отмечается повышенное содержание гигантских форм тромбоцитов с голубой цитоплазмой. При уровне тромбоцитов выше 50 000 в 1 мкл геморрагический синдром наблюдается редко. Исследование костного мозга показывает увеличенное или нормальное количество мегакариоцитов, среди которых значительная часть представлена молодыми формами с увеличенными размерами и базофильной цитоплазмой. Отсутствие тромбоцитов вокруг мегакариоцитов не свидетельствует о нарушении их отшнуровки, а указывает на ускоренное поступление клеток в кровь или их разрушение в костном мозге. Иногда в костном мозге наблюдается раздражение красного ростка кроветворения, связанное с кровотечениями. Эритроидная гиперплазия может быть обусловлена сопутствующим гемолизом, что подтверждается обнаружением антиэритроцитарных антител с помощью пробы Кумбса. Время кровотечения удлинено. Ретракция кровяного сгустка снижена. Свертываемость крови в большинстве случаев остается нормальной. Иногда в крови обнаруживаются продукты деградации фибриногена. У некоторых пациентов фиксируется снижение адгезии тромбоцитов к стеклу, а также нарушения агрегации под действием аденозиндифосфата, тромбина и коллагена.

Диагноз устанавливается на основе клинической картины. В сложных диагностических ситуациях может быть использован метод количественного определения IgG на поверхности аутологичных тромбоцитов.

Лечение проводится в условиях гематологического стационара. Назначают преднизолон в дозе 1—2 мг/кг. В 60% случаев отмечается повышение уровня тромбоцитов до нормы, у большинства пациентов купируется геморрагический синдром. Примерно в 10% случаев терапия глюкокортикоидными гормонами оказывается неэффективной в отношении уровня тромбоцитов. Лечение преднизолоном редко приводит к полному выздоровлению. Возобновление геморрагического синдрома после отмены преднизолона является показанием для спленэктомии, которую целесообразно проводить не ранее чем через 6 месяцев с момента начала заболевания. Если большие дозы глюкокортикоидов не купируют угрожающее жизни кровотечение, селезенку удаляют экстренно, независимо от длительности заболевания. По статистике, спленэктомия приводит к окончательному выздоровлению в 75% случаев, у 10—15% пациентов после операции кровоточивость значительно уменьшается или полностью прекращается, несмотря на сохраняющуюся тромбоцитопению.

При отсутствии эффекта от спленэктомии и возобновлении тяжелого геморрагического синдрома применяют лечение цитостатическими иммунодепрессантами, часто в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. Эффект терапии проявляется через 1—2 месяца, после чего отменяют глюкокортикоидные гормоны. Используют винкристин по 1,4 мг/м² 1 раз в неделю, продолжительность курса 1—2 месяца; азатиоприн по 2—3 мг/кг в сутки, продолжительность курса до 3—5 месяцев; циклофосфан по 200 мг в день (чаще 400 мг через день), на курс около 6—8 г. Назначение цитостатических препаратов до операции недопустимо, за исключением случаев, когда спленэктомия невозможна из-за тяжелой сопутствующей патологии. Необходимо избегать их использования у детей при отсутствии жизненных показаний.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает назначение адроксона, синтетических прогестинов (при некупируемых меноррагиях). Применение викасола и хлористого кальция нецелесообразно. При носовых кровотечениях используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон и местную криотерапию. Трансфузии тромбоцитов обычно неэффективны, так как перелитые клетки быстро разрушаются в селезенке и печени.

Прогноз в целом благоприятный. Смертельные случаи (в основном при развитии геморрагического инсульта) встречаются редко.

Профилактика рецидивов тромбоцитопении включает предотвращение вирусных и бактериальных инфекций. Следует избегать избыточной инсоляции. При сохранении тромбоцитопении после лечения необходимо исключить все вещества и лекарства, нарушающие агрегацию тромбоцитов (алкоголь, ацетилсалициловую кислоту, ибупрофен, индометацин и др.).

Библиогр.: Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы, М., 1988; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 329, М., 1985.

II

(purpura thrombocytopenica; син. пурпура геморрагическая)

Общее название группы заболеваний, характеризующихся тромбоцитопенией и проявляющихся геморрагическим синдромом (например, болезнь Верльгофа).

Профилактика заболевания

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры включает в себя несколько ключевых аспектов, направленных на снижение риска развития заболевания и его осложнений. Важно отметить, что тромбоцитопеническая пурпура может быть как первичной, так и вторичной, поэтому подходы к профилактике могут различаться в зависимости от причины заболевания.

Первый шаг в профилактике заключается в регулярном медицинском обследовании, особенно для людей, имеющих предрасположенность к заболеваниям крови или имеющих в анамнезе аутоиммунные расстройства. Рекомендуется проходить периодические анализы крови, чтобы контролировать уровень тромбоцитов и выявлять возможные отклонения на ранних стадиях.

Второй аспект профилактики связан с образом жизни. Здоровое питание, богатое витаминами и минералами, особенно витаминами группы B, C и K, может способствовать поддержанию нормального уровня тромбоцитов. Важно избегать избыточного потребления алкоголя, так как он может негативно влиять на функцию костного мозга и уровень тромбоцитов.

Также следует обратить внимание на физическую активность. Регулярные умеренные физические нагрузки способствуют улучшению кровообращения и общему укреплению организма. Однако важно избегать травм и чрезмерных нагрузок, которые могут привести к кровотечениям, особенно у людей с уже низким уровнем тромбоцитов.

Кроме того, необходимо избегать контакта с инфекциями, так как некоторые вирусные и бактериальные инфекции могут спровоцировать развитие вторичной тромбоцитопенической пурпуры. Вакцинация против распространенных инфекционных заболеваний, таких как грипп и пневмококковая инфекция, может помочь снизить риск инфекционных осложнений.

Наконец, важно следить за состоянием здоровья и при появлении первых симптомов, таких как синяки, кровотечения или необычная усталость, незамедлительно обращаться к врачу. Ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов с тромбоцитопенической пурпурой.

Прогноз и качество жизни пациентов

Прогноз и качество жизни пациентов с тромбоцитопенической пурпурой зависят от множества факторов, включая тип заболевания, его тяжесть, наличие сопутствующих заболеваний и эффективность лечения. Важно отметить, что тромбоцитопеническая пурпура может быть как острым, так и хроническим состоянием, и каждый из этих типов имеет свои особенности прогноза.

Острая форма тромбоцитопенической пурпуры, как правило, наблюдается у детей и часто имеет хороший прогноз. В большинстве случаев заболевание проходит самостоятельно или под воздействием минимального лечения, такого как кортикостероиды. Важно, чтобы родители и врачи внимательно следили за состоянием ребенка, так как в редких случаях могут возникнуть серьезные осложнения, такие как тяжелые кровотечения.

Хроническая форма, особенно у взрослых, может иметь более сложный прогноз. У пациентов с хронической тромбоцитопенической пурпурой риск рецидивов и осложнений может быть выше. Лечение в таких случаях может включать иммуносупрессивную терапию, которая может иметь побочные эффекты и требовать постоянного мониторинга состояния пациента. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, чтобы своевременно корректировать терапию и предотвращать возможные осложнения.

Качество жизни пациентов с тромбоцитопенической пурпурой также может варьироваться. У некоторых пациентов заболевание может не оказывать значительного влияния на повседневную жизнь, в то время как у других могут возникать ограничения, связанные с повышенным риском кровотечений. Это может потребовать изменений в образе жизни, таких как избегание травмирующих ситуаций и регулярные медицинские осмотры.

Психологический аспект также играет важную роль в качестве жизни пациентов. Страх перед возможными осложнениями и необходимость постоянного контроля состояния могут вызывать стресс и тревогу. Поддержка со стороны семьи, друзей и медицинских работников может значительно улучшить эмоциональное состояние пациентов и помочь им справиться с заболеванием.

В заключение, прогноз и качество жизни пациентов с тромбоцитопенической пурпурой зависят от индивидуальных особенностей каждого случая. Своевременная диагностика, адекватное лечение и поддержка со стороны медицинских специалистов могут существенно улучшить результаты и качество жизни пациентов.

Исследования и новые методы лечения

Тромбоцитопеническая пурпура (ТПП) представляет собой группу заболеваний, характеризующихся снижением уровня тромбоцитов в крови, что может привести к повышенной склонности к кровотечениям. В последние годы в области диагностики и лечения ТПП наблюдается значительный прогресс, что открывает новые горизонты для пациентов.

Одним из ключевых направлений исследований является изучение патогенеза заболевания. Ученые активно исследуют механизмы, приводящие к разрушению тромбоцитов, включая аутоиммунные реакции, которые могут быть вызваны различными факторами, такими как инфекции, лекарства или даже беременность. Понимание этих механизмов позволяет разрабатывать более целенаправленные методы лечения.

Современные методы диагностики ТПП включают не только стандартные анализы крови, но и более сложные исследования, такие как иммунофенотипирование и молекулярные тесты. Эти методы помогают определить тип ТПП и выбрать наиболее эффективное лечение. Например, в случае первичной ТПП, связанной с аутоиммунными процессами, может быть рекомендовано применение кортикостероидов, которые помогают снизить активность иммунной системы.

В последние годы также активно исследуются новые терапевтические подходы, такие как использование моноклональных антител. Эти препараты направлены на блокирование специфических молекул, участвующих в разрушении тромбоцитов. Например, препараты, такие как ритуксимаб, показали свою эффективность в лечении некоторых форм ТПП, особенно у пациентов, не ответивших на стандартную терапию.

Кроме того, в клинических испытаниях находятся новые препараты, такие как ингибиторы фактора тромбоцитарной агрегации и средства, способствующие повышению уровня тромбоцитов. Эти методы могут стать важным дополнением к существующим терапиям и предложить новые возможности для пациентов с тяжелыми формами заболевания.

Не менее важным аспектом является разработка индивидуализированных подходов к лечению. Учитывая, что ТПП может проявляться по-разному у разных пациентов, исследователи стремятся создать персонализированные схемы лечения, основанные на генетических и молекулярных характеристиках каждого конкретного случая. Это может значительно повысить эффективность терапии и снизить риск побочных эффектов.

Таким образом, исследования в области тромбоцитопенической пурпуры продолжают развиваться, открывая новые горизонты для диагностики и лечения. С каждым годом появляются новые методы, которые могут значительно улучшить качество жизни пациентов и повысить их шансы на полное выздоровление.